හිමොක්‍රොමෝටෝසිස් ප්‍රථම වරට 1889 දී වෙනම රෝගයක් ලෙස විස්තර කරන ලදී. කෙසේ වෙතත්, රෝගයේ හේතු නිවැරදිව තහවුරු කර ගත හැකි වූයේ වෛද්‍ය ජාන විද්යාවේ වර්ධනයත් සමඟ පමණි.
එවැනි තරමක් ප්‍රමාද වූ වර්ගීකරණයක් ප්‍රවර්ධනය කරනු ලැබුවේ රෝගයේ ස්වභාවය සහ එය තරමක් සීමිත ව්‍යාප්තියෙනි.
එබැවින්, නවීන දත්ත වලට අනුව, ලෝකයේ වැසියන්ගෙන් 0.33% ක් රක්තපාත වර්ධනය වීමේ අවදානමට ලක්ව සිටිති. රෝගයට හේතුව කුමක්ද සහ එහි රෝග ලක්ෂණ මොනවාද?
රක්තපාත - එය කුමක්ද?
මෙම රෝගය පාරම්පරික වන අතර රෝග ලක්ෂණ බහුල වීම සහ බරපතල සංකූලතා හා ඒ ආශ්‍රිත ව්යාධි ඇතිවීමේ වැඩි අවදානමක් මගින් සංලක්ෂිත වේ.
අධ්‍යයනවලින් හෙළි වී ඇත්තේ හීමෝක්‍රොමැටෝසිස් බොහෝ විට සිදුවන්නේ HFE ජානයේ විකෘතියක් නිසා බවයි.
ජාන අසමත්වීමේ ප්‍රති du ලයක් ලෙස, duodenum හි යකඩ ලබා ගැනීමේ යාන්ත්‍රණය කඩාකප්පල් වේ.. මෙය ශරීරයේ යකඩ නොමැතිකම පිළිබඳව ශරීරයට ව්‍යාජ පණිවිඩයක් ලැබෙන අතර ක්‍රියාශීලීව හා අතිරික්ත ප්‍රමාණයෙන් යකඩ බන්ධනය වන විශේෂ ප්‍රෝටීනයක් සංස්ලේෂණය කරයි.
මෙය අභ්යන්තර අවයවවල හීමොසයිඩරින් (ග්‍රන්ථි වර්ණකය) අධික ලෙස තැන්පත් වීමට හේතු වේ. ප්‍රෝටීන් සංස්ලේෂණය වැඩිවීමත් සමඟම, ආමාශ ආන්ත්රයික සක්රිය කිරීම සිදු වන අතර, බඩවැලේ ආහාර වලින් යකඩ අධික ලෙස අවශෝෂණය වේ.
එබැවින් සාමාන්‍ය පෝෂණය සමඟ වුවද ශරීරයේ අඩංගු යකඩ ප්‍රමාණය සාමාන්‍යයට වඩා බොහෝ ගුණයකින් වැඩි ය. මෙය අභ්යන්තර අවයවවල පටක විනාශ කිරීම, අන්තරාසර්ග පද්ධතියේ ගැටළු සහ ප්‍රතිශක්තිය ඇති කිරීමට හේතු වේ.
වර්ග, ආකෘති සහ අදියර අනුව වර්ගීකරණය
වෛද්‍ය ක්‍රමයේදී ප්‍රාථමික හා ද්විතියික රෝග බෙදී යයි. මෙම අවස්ථාවේ දී, ප්‍රාථමිකය, පාරම්පරික ලෙස ද හැඳින්වේ, ජානමය නැඹුරුතාවයක ප්‍රති result ලයකි. ද්විතියික හිමොක්‍රොමෝටෝසිස් යනු ග්‍රන්ථි පරිවෘත්තීය ක්‍රියාවලියට සම්බන්ධ එන්සයිම පද්ධතිවල කාර්යයන්හි අපගමනය වර්ධනය වීමේ ප්‍රති ence ලයකි.
පාරම්පරික (ජානමය) රෝග වර්ග හතරක් හැඳින්වේ:
- සම්භාව්ය
- බාල;
- පාරම්පරික HFE- වෙන් නොකළ විශේෂ;
- ස්වයංක්‍රීය අධිපති.
පළමු වර්ගය හයවන වර්ණදේහ කලාපයේ සම්භාව්ය අවපාත විකෘතිය සමඟ සම්බන්ධ වේ. මෙම වර්ගයේ රෝගීන්ගෙන් බහුතරයක් හඳුනාගෙන ඇත - රෝගීන්ගෙන් සියයට 95 කට වඩා සම්භාව්ය හිමොක්‍රොමෝටෝසිස් රෝගයෙන් පීඩා විඳිති.
යෞවන වර්ගයේ රෝග ඇතිවන්නේ HAMP නම් තවත් ජානයක විකෘතියක ප්‍රති as ලයක් වශයෙනි. මෙම වෙනසෙහි බලපෑම යටතේ, අවයවවල යකඩ තැන්පත් වීමට වගකිව යුතු එන්සයිමයක් වන හෙප්සයිඩින් සංශ්ලේෂණය සැලකිය යුතු ලෙස වැඩි වේ. සාමාන්‍යයෙන් මෙම රෝගය වයස අවුරුදු දහයේ සිට තිහ දක්වාම දක්නට ලැබේ.
HJV ජානය අසමත් වූ විට HFE- වෙන් නොකළ වර්ගය වර්ධනය වේ. මෙම ව්යාධි විද්යාවට ට්‍රාන්ස්ෆරින් -2 ප්‍රතිග්‍රාහක අධි ක්‍රියාකාරීත්වයේ යාන්ත්‍රණය ඇතුළත් වේ. එහි ප්‍රති he ලයක් ලෙස හෙප්සයිඩින් නිෂ්පාදනය තීව්‍ර වේ. යෞවන වර්ගයේ රෝග සමඟ ඇති වෙනස නම්, පළමු අවස්ථාවේ දී, ජානයක් අසමත් වීම යකඩ බන්ධන එන්සයිම නිපදවීමට සෘජුවම වගකිව යුතු ය.
දෙවන අවස්ථාවෙහිදී, ශරීරය ආහාරවල යකඩ අතිරික්තයක් ඇති බවට රාජ්‍ය ලක්ෂණයක් නිර්මාණය කරන අතර එය එන්සයිම නිපදවීමට හේතු වේ.
සිව්වන වර්ගයේ පාරම්පරික හිමොක්‍රොමෝටෝසිස් SLC40A1 ජානයේ අක්‍රමිකතාවයක් සමඟ සම්බන්ධ වේ.
මෙම රෝගය මහලු වියේදී පෙන්නුම් කරන අතර යකඩ සංයෝග සෛල තුළට ප්‍රවාහනය කිරීම සඳහා වගකිව යුතු ෆෙරෝපෝර්ටින් ප්‍රෝටීන වල නුසුදුසු සංස්ලේෂණය සමඟ සම්බන්ධ වේ.
වැරදි විකෘති හේතු සහ අවදානම් සාධක
පාරම්පරික රෝගයේ ජාන විකෘතිය පුද්ගලයෙකුගේ නැඹුරුතාවයේ ප්‍රති ence ලයකි.
අධ්‍යයනවලින් පෙනී යන්නේ රෝගීන්ගෙන් බහුතරය උතුරු ඇමරිකාවේ සහ යුරෝපයේ සුදු ජාතිකයන් බවයි.
එපමණක් නොව, විවිධ වර්ගයේ විකෘති වල පැතිරීම ලෝකයේ විවිධ කොටස් සඳහා ලක්ෂණයකි. පිරිමින් කාන්තාවන්ට වඩා කිහිප වතාවක් රෝගයට ගොදුරු වේ. ඔසප් වීමෙන් ඇතිවන ශරීරයේ හෝමෝන වෙනස්කම් වලින් පසුව රෝග ලක්ෂණ වර්ධනය වේ.
ලියාපදිංචි රෝගීන් අතර කාන්තාවන් පිරිමින්ට වඩා 7-10 ගුණයකින් අඩුය. වෙනස් වීමට හේතු තවමත් පැහැදිලි නැත. රෝගයේ පාරම්පරික ස්වභාවය පමණක් අවිවාදිත ලෙස ඔප්පු වී ඇති අතර, හිමොක්‍රොමැටෝසිස් සහ අක්මා ෆයිබ්‍රෝසිස් අතර සම්බන්ධතාවය ද සොයාගත හැකිය.
ශරීරයේ යකඩ සමුච්චය වීමෙන් සම්බන්ධක පටක වල වර්ධනය කෙලින්ම පැහැදිලි කළ නොහැකි වුවද, හිමොක්‍රොමැටෝසිස් රෝගීන්ගෙන් 70% ක් දක්වා අක්මාව තන්තුමය රෝග ඇති විය.
එපමණක් නොව, ජානමය නැඹුරුතාවයක් අනිවාර්යයෙන්ම රෝගයේ වර්ධනයට හේතු නොවේ.
මීට අමතරව, රක්තපාතයේ ද්විතියික ස්වරූපයක් ඇත, එය මුලින් සාමාන්‍ය ජාන විද්යාව ඇති පුද්ගලයින් තුළ දක්නට ලැබේ. අවදානම් සාධක සමහර ව්යාධි විද්යාවන් ද ඇතුළත් වේ. මේ අනුව, මාරු කරන ලද ස්ටීටෝ හෙපටයිටිස් (ඇඩිපෝස් පටක වල මධ්‍යසාර නොවන තැන්පත් කිරීම), විවිධ හේතු වල නිදන්ගත හෙපටයිටිස් වර්ධනය මෙන්ම අග්න්‍යාශය අවහිර වීමද රෝගයේ ප්‍රකාශනයට දායක වේ.
කාන්තාවන් සහ පිරිමින් තුළ හිමොක්‍රොමෝටෝසිස් රෝග ලක්ෂණ
අතීතයේ දී, මෙම රෝගය හඳුනා ගැනීමට හැකි වූයේ බරපතල රෝග ලක්ෂණ කිහිපයක් වර්ධනය කිරීමෙන් පමණි.
යකඩ අධික ලෙස සමුච්චය වී ඇති රෝගියාට නිදන්ගත තෙහෙට්ටුව, දුර්වලතාවය දැනේ.
මෙම රෝග ලක්ෂණය 75% ක්ම රක්තපාත රෝගීන් සඳහා ලක්ෂණයකි. සමේ වර්ණක වැඩි දියුණු කරන අතර මෙම ක්‍රියාවලිය මෙලනින් නිෂ්පාදනය සමඟ සම්බන්ධ නොවේ. එහි යකඩ සංයෝග සමුච්චය වීම නිසා සම අඳුරු වේ. රෝගීන්ගෙන් 70% කට වඩා අඳුරු වීම නිරීක්ෂණය කෙරේ.
සමුච්චිත යකඩවල ප්‍රතිශක්තිකරණ සෛල කෙරෙහි ඇති වන negative ණාත්මක බලපෑම ප්‍රතිශක්තිය දුර්වල වීමට හේතු වේ. එමනිසා, රෝගයේ පා course මාලාව සමඟ, රෝගියාට ආසාදන වලට ගොදුරු වීමේ හැකියාව වැඩි වේ - තරමක් බරපතල සිට කෙසෙල් සහ සාමාන්‍ය තත්වයන් තුළ හානිකර නොවේ.
රෝගීන්ගෙන් අඩක් පමණ වේදනාව ඇතිවීමේදී ප්‍රකාශ වන සන්ධි ව්යාධි වලින් පීඩා විඳිති.
ඔවුන්ගේ සංචලනයේ පිරිහීමක් ද ඇත. මෙම රෝග ලක්ෂණය සිදුවන්නේ යකඩ සංයෝග අතිරික්තයක් සන්ධිවල කැල්සියම් තැන්පතු උත්ප්‍රේරණය කරන බැවිනි.
ආතරයිටිස් සහ හෘදයාබාධ ඇතිවීමේ හැකියාව ද ඇත. අග්න්‍යාශයට negative ණාත්මක බලපෑමක් බොහෝ විට දියවැඩියාවට හේතු වේ. අතිරික්ත යකඩ දහඩිය ග්‍රන්ථි අක්‍රිය වීමට හේතු වේ. තරමක් දුර්ලභ අවස්ථාවන්හිදී, හිසරදය නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ.
රෝගයේ වර්ධනය පිරිමින්ගේ බෙලහීනතාවයට හේතු වේ. ලිංගික ක්‍රියාකාරිත්වය අඩුවීම පෙන්නුම් කරන්නේ යකඩ සංයෝග නිෂ්පාදන සමඟ ශරීරය විෂ වන බවයි. කාන්තාවන් තුළ, නියාමනය කිරීමේදී අධික රුධිර වහනයක් සිදුවිය හැකිය.
වැදගත් රෝග ලක්ෂණය වන්නේ අක්මාව වැඩිවීම මෙන්ම තරමක් දරුණු උදර වේදනාවයි. පෙනුමෙන් පද්ධතිමය හඳුනාගත නොහැකිය.
රෝග ලක්ෂණ කිහිපයක් තිබීම රෝගය පිළිබඳ නිවැරදි රසායනාගාර රෝග විනිශ්චය කිරීමේ අවශ්‍යතාව පෙන්නුම් කරයි.
රෝගයේ සං sign ාවක් වන්නේ රුධිරයේ ඉහළ හිමොග්ලොබින් අන්තර්ගතයක් වන අතර එකවරම අඩු රුධිර අන්තර්ගතයක් රතු රුධිරාණු වල අඩංගු වේ. 50% ට වඩා අඩු යකඩ සහිත ට්‍රාන්ස්ෆරින් සන්තෘප්තියේ දර්ශක හිමොක්‍රොමෝටෝසිස් වල රසායනාගාර සං sign ාවක් ලෙස සැලකේ.
පටක වල ඉහළ ity නත්වයක් ඇති අක්මාවේ සැලකිය යුතු වැඩි වීමක් ද රෝගයේ සලකුණකි. ඊට අමතරව, හිමොක්‍රොමෝටෝසිස් සමඟ අක්මා පටක වල වර්ණයෙහි වෙනසක් දක්නට ලැබේ.
එය දරුවෙකු තුළ ප්‍රකාශ වන්නේ කෙසේද?
මුල් හිමොක්‍රොමෝටෝසිස් ලක්ෂණ ගණනාවක් ඇත - එයට හේතු වූ විකෘති වල සිට අනුරූප වර්ණදේහ කලාප දක්වා ලාක්ෂණික සායනික පින්තූරය සහ ප්රකාශනයන් දක්වා.
පළමුවෙන්ම, කුඩා අවධියේදී රෝගයේ රෝග ලක්ෂණ බහු අවයවික වේ.
ද්වාර අධි රුධිර පීඩනය පෙන්නුම් කරන රෝග ලක්ෂණ වර්ධනය වීමෙන් ළමයින් සංලක්ෂිත වේ. ප්ලීහාව සහ අක්මාව එකවර වැඩිවීම, ආහාර උකහා ගැනීම උල්ලං violation නය කිරීමක් වර්ධනය කරයි.
ව්යාධි විද්යාවේ වර්ධනයත් සමඟ, බර සහ රෝග නිවාරණ බලපෑම් වලට ඇස්ටයිට් ආරම්භ වේ - උදර කලාපයේ ඇති වන බිංදු. මෙම esophagus හි varicose නහර වර්ධනය වීම ලක්ෂණයකි.
ව්යාධි විද්යාව හඳුනා ගැනීමට උපකාරී වන පරීක්ෂණ සහ රෝග විනිශ්චය ක්රම මොනවාද?
රෝගය හඳුනා ගැනීම සඳහා විවිධ රසායනාගාර රෝග විනිශ්චය ක්රම කිහිපයක් භාවිතා කරයි.
මුලදී, රුධිර සාම්පල සිදු කරනු ලබන්නේ රතු රුධිර සෛල හා ප්ලාස්මා වල හිමොග්ලොබින් මට්ටම අධ්‍යයනය කිරීම සඳහා ය.
යකඩ පරිවෘත්තීය තක්සේරු කිරීමක් ද සිදු කෙරේ.
ඩෙස්ෆරල් පරීක්ෂණය රෝග විනිශ්චය තහවුරු කිරීමට උපකාරී වේ. මෙය සිදු කිරීම සඳහා, ග්‍රන්ථි drug ෂධයක් එන්නත් කරනු ලබන අතර, පැය පහකට පසු මුත්රා සාම්පලයක් ගනු ලැබේ. ඊට අමතරව, අභ්යන්තර අවයවවල සීටී සහ එම්ආර්අයි සිදු කරනු ලබන්නේ ඒවායේ ව්යාධි වෙනස්වීම් තීරණය කිරීම සඳහා ය - ප්‍රමාණය වැඩි වීම, වර්ණක හා පටක ව්‍යුහයේ වෙනසක්.
අණුක ජාන පරිලෝකනය මඟින් වර්ණදේහයේ හානියට පත් කොටසක පැවැත්ම තීරණය කිරීමට ඔබට ඉඩ සලසයි. රෝගියාගේ පවුලේ සාමාජිකයන් අතර සිදු කරන ලද මෙම අධ්‍යයනයෙන් රෝගියාට බාධා පමුණුවන සායනික ප්රකාශනයන් ආරම්භ වීමටත් පෙර රෝගය ඇතිවීමේ හැකියාව තක්සේරු කිරීමට අපට ඉඩ ලබා දේ.
ප්රතිකාර මූලධර්ම
ප්රතිකාරයේ ප්රධාන ක්රම වන්නේ ශරීරයේ යකඩ අන්තර්ගතය පිළිබඳ ඇඟවීම් සාමාන්යකරණය කිරීම සහ අභ්යන්තර අවයව හා පද්ධති වලට වන හානිය වැළැක්වීමයි. අවාසනාවකට මෙන්, නවීන වෛද්‍ය විද්යාව ජාන උපකරණ සාමාන්යකරණය කරන්නේ කෙසේදැයි නොදනී.
ලේ වැගිරීම්
ප්රතිකාර සඳහා පොදු ක්‍රමයක් වන්නේ ලේ වැගිරීමයි. මූලික චිකිත්සාව සමඟ, සතියකට රුධිරයේ මිලිග්‍රෑම් 500 ක් ඉවත් කරනු ලැබේ. යකඩ අන්තර්ගතය සාමාන්යකරණය කිරීමෙන් පසුව, සෑම මාස තුනකට වරක් රුධිර සාම්පල ලබා ගන්නා විට ඒවා නඩත්තු ප්‍රතිකාරයට මාරු වේ.
යකඩ බන්ධන drugs ෂධවල අභ්යන්තර පරිපාලනය ද ක්‍රියාත්මක වේ. එබැවින්, මුත්රා හෝ මළ මූත්‍රා සමඟ අතිරික්ත ද්රව්ය ඉවත් කිරීමට චෙලාටර් ඔබට ඉඩ සලසයි. කෙසේ වෙතත්, කෙටි කාලයක් තුළ විශේෂ පොම්ප ආධාරයෙන් නිතිපතා චර්මාභ්යන්තර drugs ෂධ එන්නත් කරනු ලැබේ.
විය හැකි සංකූලතා සහ පුරෝකථනය
මුල් රෝග විනිශ්චය සමඟ රෝගය effectively ලදායී ලෙස පාලනය කළ හැකිය.නිතිපතා ප්රතිකාර ලබා ගන්නා රෝගීන්ගේ ආයු කාලය හා ගුණාත්මකභාවය සෞඛ්‍ය සම්පන්න පුද්ගලයින්ට වඩා වෙනස් නොවේ.
එපමණක් නොව, අකල් ප්රතිකාර මගින් බරපතල සංකූලතා ඇති වේ. සිරෝසිස් හා අක්මාව අකර්මණ්‍ය වීම, දියවැඩියාව, රුධිර වහනය දක්වා නහර වලට හානි වීම මෙයට ඇතුළත් ය.
හෘද චිකිත්සාව සහ අක්මා පිළිකා ඇතිවීමේ වැඩි අවදානමක් පවතින අතර අන්තර් කාලීන ආසාදන ද නිරීක්ෂණය කෙරේ.
අදාළ වීඩියෝ
“නිරෝගීව ජීවත් වන්න!” විකාශනයේ දී හිමොක්‍රොමැටෝසිස් යනු කුමක්ද සහ එයට ප්රතිකාර කරන්නේ කෙසේද යන්න ගැන. එලේනා මාලිෂෙවා සමඟ:
